ENFERMEDAD DE KAWASAKI|Enfermedades y Sindromes

Amplio resumen de las enfermedades y sindromes más raras que existen en nuestro planeta.

domingo, 28 de febrero de 2010

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Es una enfermedad poco específica, sin causas aparentes infecciosas, que afecta las membranas mucosas (oral, nasal, conjuntival), los ganglios linfáticos, el revestimiento de los vasos sanguíneos y al corazón.


Aún no se ha determinado la causa de la enfermedad de Kawasaki, su prevalencia es baja fuera de los
países orientales (Japón). Se desconocen los factores de riesgo distintos a la edad, ya que se trata de una enfermedad que se presenta en niños pequeños, con un 80% de pacientes menores de 5 años.

Parece que su base es una vasculitis autoinmune que se desarrolla por factores externos (infecciosos?) afectando a las membranas de las mucosas, a los ganglios linfáticos, los vasos sanguíneos y el corazón.

La vasculitis, que es una inflamación de los vasos sanguíneos, de las arterias coronarias, puede producir aneurismas, los cuales pueden llegar a producir un infarto del miocardio aún en niños pequeños. Más del 30% de los niños con enfermedad de Kawasaki presentan signos de vasculitis de arterias coronarias.

SÍNTOMAS

La enfermedad de Kawasaki es un cuadro de fiebre alta que persistente (puede ser más de dos semanas) y no responde a dosis normales de paracetamol o de ibuprofeno. Se asocia otros signos como son la presencia de ojos rojos, membranas mucosas rojas en la boca, labios rojos agrietados, la "lengua de fresa" y ganglios inflamados.

Suelen presentar los afectados dolores articulares.

También se aprecia una erupción cutánea general con despellejamiento de la piel en las ingles, las palmas de las manos y plantas de los pies.

La historia clínica de fiebre alta prolongada, exantema cutáneo con dolores articulares y mucosas muy rojas orientan al diagnóstico.

Posteriormente se suelen realizar estudios que puedan revelar la presencia de vasculitis tales como el electrocardiograma y ecocardiografía. Los estudios complementarios más frecuentes son:

Hematimetría completa y VSG
Estudio bioquímico completo
Análisis de orina
Electrocardiograma
Ecocardiograma
Radiografía de tórax

Los niños con presunción de presentar una enfermedad de Kawasaki deben ser hospitalizados y su y tratamiento compartido entre los especialistas en cardiología pediátrica y los de enfermedades infecciosas.

Del diagnóstico precoz y del inicio del tratamiento puede depender el daño a las arterias coronarias y el corazón.

El tratamiento habitual de esta enfermedad es la gammaglobulina intravenosa que se administra en dosis elevadas y cuya efecto se observa dentro de las primeras 24 horas de tratamiento.

Además se asocia aspirina pero solo como tratamiento asociado no único ya que lo más efectivo sigue siendo la gammaglobulina intravenosa.

La expectativa normal con un tratamiento precoz y adecuado es la recuperación total del paciente. A pesar de ello el 2% de los afectados muere por complicaciones de vasculitis coronaria.

Posteriormente todos los afectados deben de ser controlados del corazón y deben realizarse un electrocardiograma cada uno o dos años.
La complicación más frecuentes es la vasculitis coronaria con formación de aneurisma coronario que puede causar un infarto agudo de miocardio.


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