CCSVI : Insuficiencia Venosa Cerebroespinal Crónica|Enfermedades y Sindromes

Amplio resumen de las enfermedades y sindromes más raras que existen en nuestro planeta.

martes, 15 de noviembre de 2011

CCSVI : Insuficiencia Venosa Cerebroespinal Crónica



Siglas en inglés de la Insuficiencia Venosa Cerebroespinal Crónica... Es un problema crónico (que permanece a lo largo del tiempo) en el que la sangre de las venas del cerebro y la médula espinal tiene problemas en su camino de vuelta hacia el corazón. Está causada por una estenosis (estrechamiento) de las venas que drenan la médula y el cerebro.

La sangre tarda más en retornar al corazón, y puede refluir de vuelta hacia el cerebro, o puede causar edemas y filtraciones de glóbulos rojos en los delicados tejidos del sistema nervioso central. La sangre que permanece demasiado tiempo en el cerebro provoca una hipoperfusión...un flujo sanguíneo reducido por un retraso en la salida de la cabeza de la sangre pobre en oxigeno. Esto puede causar una falta de oxigeno (hipoxia) en los tejidos del cerebro. El plasma y el hierro procedentes de la sangre depositados en los tejidos cerebrales son también muy dañinos.

¿Cómo se relaciona esto con la EM?

La mayoría de los pacientes de EM analizados hasta el momento la tienen. Más de 500 pacientes en Italia la tienen. Fueron analizados por el Dr. Paolo Zamboni. Otros 65 pacientes de EM de los EEUU la tienen. Fueron analizados por el Dr. Michael Dake. En Polonia, 20 pacientes con EM la tienen. Fueron analizados por el Dr. Marian Simka. En París, 2 pacientes la tienen. Fueron analizados por el Dr. Claude Franceschi. Actualmente, 1.700 personas entre pacientes y personas del grupo de control están siendo analizadas en el Jacobs Neurological Institute de SUNY Buffalo en EEUU.

¿Y qué? Quizás las lesiones de la EM causen esto... ¿Quién fue primero el huevo o la gallina?... ¿No pueden ser las lesiones de la EM las que provoquen eso en las venas?

Probablemente no. Ya se dispone de un par de modelos para el estudio del proceso de la insuficiencia venosa crónica en el cerebro y la médula espinal... porque eso mismo ocurre en otras partes del cuerpo, y es algo conocido desde hace años.

A) Insuficiencia Venosa Crónica en las piernas. Éste un proceso que comienza con un reflujo y obstrucción de las venas de las piernas. La sangre pobre en oxigeno no puede completar su camino de vuelta hasta el corazón y causa edemas (hinchazón) y extravasación (derrame) de glóbulos rojos y fluido hacia los tejidos de las piernas. Esto crea petequias (pequeños puntos rojos, de sangre), deposiciones de hierro en los tejidos o úlceras venosas. Esto hace que las venas colaterales (llamadas venas araña) sean utilizadas como vías alternativas para el retorno de la sangre, pero son incapaces. El Dr. Zamboni publicó un artículo titulado "La gran idea" donde relaciona la CCSVI con la insuficiencia venosa crónica de las piernas.

B) Mielopatía venosa. Éste es un proceso en el que una obstrucción de las venas de la médula espinal provoca filtraciones de glóbulos rojos y fluidos hacia los tejidos que rodean la columna. El resultado son lesiones desmielinizantes. Parálisis, problemas de equilibrio y de vejiga son las consecuencias.

De acuerdo... todo eso está muy bien, pero yo estoy tomando medicamentos inmunomoduladores, y estos arreglarán ese problema ¿no?

Pues no. La CCSVI ha sido encontrada en pacientes con EM, tanto si están medicándose con inmunomodularores o no. Una mujer tratada con el inmunosupresor Revimmune, tenía CCSVI con 2 yugulares obstruidas. Mi marido que estuvo tratado con Copaxone durante 2 años tenía bloqueadas las 2 venas yugulares. El Dr. Zamboni analizó a más de 500 pacientes de EM, muchos de los cuales estaban tratándose con inmunomoduladores, y todos tenían CCSVI.

¿Cómo puedo saber si tengo CCSVI?

Hay diferentes protocolos, dependiendo del lugar donde usted viva y de las tecnologías disponibles. En Italia, el Dr. Zamboni comienza con una prueba de ultrasonidos (Eco-Doppler color) del cuello y el cerebro, para verificar si la sangre refluye. A continuación realiza una venografía. Al paciente se le inyecta un contraste para ver la sangre fluir y detectar las posibles estenosis. El Jacobs Neurological Institute sigue el mismo protocolo. El Dr. Dake, en Stanford, estuvo usando una MRV (Venografía por Resonancia Magnética) seguida de una venografía endovascular para diagnosticar las estenosis. El Dr. Mark Haacke está usando una combinación de una técnica de imagen denominada SWI-MRI y la ya comentada MRV, pero recomienda también usar la ecografía Doppler color para confirmar el reflujo. En Polonia, el Dr. Simka está utilizando, en primer lugar, la tecnología de ultrasonidos Doppler, y a continuación, realiza una venografía mediante resonancia magnética. Como usted puede ver, a día de hoy, el protocolo de diagnóstico depende del lugar donde se viva.

Mi neurólogo ha leído los artículos y dice que es imposible, que yo no puedo tener eso. Además dijo que todo esto no está demostrado.

Esa es la opinión de su neurólogo. Pregúntele qué cree él que es lo que causa la desmielinización. Y pídale que responda con hechos, no con especulaciones.

¡Mi neurólogo dice que la EM es autoinmune y que puede demostrarlo! Tengo bandas oligoclonales en mi líquido cefalorraquídeo que muestran que mi sistema inmune va a atacar a mi mielina.

Recuérdele a su neurólogo que bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo también aparecen en personas con enfermedades neurovasculares como por ejemplo personas con derrames cerebrales o demencia. ¡Es un hecho bien conocido que el sistema inmune se activa para realizar operaciones de limpieza por muerte axonal o por tejidos dañados en el cerebro, y esto no significa que un accidente cerebrovascular sea una enfermedad autoinmune! La CCSVI causa daños cerebrales y muerte axonal... y, por supuesto, el sistema inmunitario acabará resultando involucrado. Pero esto no prueba que el sistema inmunitario cause la CCSVI o la EM. La autoinmunidad en la EM es todavía una teoría.

¡Ostras! ¿Si tengo CCSVI, qué puedo hacer?

La buena noticia es que el Dr. Zamboni ha estado ensayando un procedimiento (entre los pacientes se conoce con el nombre de "procedimiento liberador") en sus pacientes italianos durante tres años. Utilizando técnicas endovasculares se accede al interior de la vena femoral a través de una pequeña incisión en la ingle y se sube hasta la vena obstruida para ensancharla con un pequeño globo de presión. Ha realizado este procedimiento a cientos de pacientes, y muchos han experimentado una gran reducción o curación de sus síntomas. El Dr. Zamboni ha aplicado el procedimiento a 18 pacientes de EM que estaban en medio de un brote. ¡Los síntomas del brote desaparecieron en un plazo que va desde las 4 horas a los 4 días contado a partir del momento en que se realizó el procedimiento descrito... y sin darles esteroides! El Dr. Michael Dake de la Universidad de Stanford ha estado usando stents (tubos de metal) para mantener las venas abiertas en los casos en los que el procedimiento del globo de presión no da resultado. Los pacientes han experimentado una reducción en la fatiga, la intolerancia al calor, los espasmos y algunos han mejorado la visión y la movilidad. El Dr. Simka está al frente de un grupo en Polonia que está realizando estos procedimientos con stents y globos de presión. ¡Estén atentos! ¡En los próximos meses tendremos más noticias al respecto!

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En agosto del 2009, recibí un mensaje preguntándome qué pensaba acerca de la CCSVI en la esclerosis múltiple. Yo pensé: "¿Qué diablos es la CCSVI? Una búsqueda en Google me hizo saber que CCSVI significaba "Chronic Cerebrospinal Venous Insufficiency" y una búsqueda en PubMed me condujo a varios artículos sobre la CCSVI, todos ellos escritos en fechas recientes por un investigador italiano o cirujano vascular llamado Paolo Zamboni.

Los artículos proporcionan evidencias sólidas que sugieren la existencia de un proceso totalmente nuevo que forma parte de la esclerosis múltiple(EM). Rápidamente quedó claro que la CCSVI tenía el potencial de cambiar completamente la forma de ver la EM y cómo tratarla.

Los investigadores italianos descubrieron que, en personas con esclerosis múltiple, las venas que actúan como vías principales de drenaje de la sangre que fluye desde el cerebro hacia el corazón están sustancialmente estrechas, e incluso bloqueadas. Estas venas incluyen las venas yugulares, las venas a lo largo de la columna vertebral, y otras venas del las que no había oído hablar antes, como la vena ácigos.

El equipo a disposición de los investigadores italianos les ha permitido estudiar el flujo sanguíneo en las venas y también tomar imágenes de las mismas. Encontraron que todas las personas con EM que habían examinado tenían afectado el drenaje venoso del cerebro y que ese problema causaba un fenómeno conocido con el nombre de "reflujo": Esto significa que la sangre venosa revierte hacia el cerebro a medida que se establecen nuevos caminos alrededor de las venas bloqueadas o estrechadas. Ellos denominaron a esta situación en la que está afectado el drenaje venoso del cerebro CCSVI.

El drenaje venoso inadecuado es bien conocido en la parte inferior del torso de muchas personas (por ejemplo, las venas varicosas, etc.) En algunos casos, se ha demostrado que un flujo venoso pobre en la parte inferior del cuerpo puede resultar en una deposición de hierro y una inflamación asociada. Téngase en cuenta que la esclerosis y las lesiones degenerativas pueden cursar con inflamación.

Conociendo los problemas que un drenaje venoso deficiente pueden causar en la parte inferior del torso, Zamboni y sus co-autores ofrecen la interpretación, razonable, de que la acción de reflujo sanguíneo en las venas del cerebro tiene como resultado la deposición de hierro y la inflamación de la barrera hematoencefálica. En particular, los depósitos de hierro han sido documentados en las lesiones de la EM y es bien sabido que todas las lesiones de EM se forman simétricamente alrededor de una vena. Estas características de las lesiones de la EM no habían sido explicadas satisfactoriamente antes de los descubrimientos de Zamboni.

En la literatura de la EM, hay dos hipótesis opuestas sobre cómo comienza la autoinmunidad. La más extendida es que las células T sensibles a la mielina se activan por mimetismo molecular por un virus de la infancia, como el virus Epstein-Barr. Las células T sensibles a la mielina, a continuación, cruzan la barrera hematoencefálica y se produce un ataque autoinmune a la mielina.

La otra hipótesis es que el evento inicial en el proceso de la enfermedad de la esclerosis múltiple es una ruptura de la barrera hematoencefálica del cerebro y la consiguiente exposición del sistema nervioso central al sistema inmune. Al poner al descubierto antígenos previamente ocultos no vistos antes por el sistema inmune llevaría a un ataque autoinmune a la mielina.

¿Ruptura de la barrera hematoencefálica del cerebro debida a un drenaje venoso defectuoso?

Con el trabajo del Dr. Zamboni, ahora parece que la segunda hipótesis, la ruptura de la barrera hematoencefálica del cerebro debida al drenaje venoso defectuoso, es la mejor explicación para el inicio de la autoinmunidad en la EM. En apoyo de esto, los investigadores encontraron que, de las 109 personas con EM estudiadas, todas y cada uno de ellas, tenían deteriorado el drenaje venoso. Además, de los 177 sujetos de control, un grupo que incluyó a personas con otras enfermedades neurológicas y personas sanas de diferentes edades, ni uno solo tenía deteriorado el drenaje venoso del cerebro. Esta separación del 100% de las personas con EM de las personas del grupo de control en base al criterio de que tuvieran o no alterado el drenaje venoso deja pocas dudas de que ese fenómeno sea muy importante en el proceso de la EM.

Otra observación importante según el equipo Zamboni es que el patrón de reflujo, es decir, las vías específicas que la sangre usa para fluir de vuelta al cerebro, mostraron una fuerte correlación con el tipo de EM. Las personas con EM primaria progresiva presentaban un patrón de reflujo diferente de los casos con EM recurrente remitente y EM secundaria progresiva. Además, el patrón de reflujo propio de la EM primaria progresiva proporciona una buena explicación de por qué esta forma de EM es más agresiva y problemática.

Otros datos que son convincentes y que demuestran que la CCSVI es una pieza clave de la EM son los resultados que se obtienen de la utilización de un tratamiento que mitiga los problemas de drenaje venoso. Este tratamiento se denomina "procedimiento de liberación". En primer lugar, se identifican las venas problemáticas mediante una venografía. A continuación, se practica un procedimiento denominado angioplastia con balón para ensanchar las venas problemáticas y, en algunos casos, se insertan stents en aquellas secciones que no responden. El procedimiento es relativamente no invasivo y se realiza bajo anestesia local en un hospital de día. El acceso a las venas es a través de la vena femoral izquierda en el muslo. Normalmente, el tiempo total de hospitalización es inferior a 6 horas y el paciente tiene un vendaje compresivo durante 24 horas.

Tratamiento efectivo de los brotes

El Dr. Zamboni ha descrito los resultados de la utilización del "procedimiento de liberación" en 51 enfermos con EM remitente recurrente. Dieciocho de ellos fueron tratados de urgencia durante un brote agudo y en todos ellos desaparecieron completamente sus síntomas a las pocas horas o a los pocos días. Los demás enfermos experimentaron una gran reducción en su tasa anual de brotes y, hay que destacar que los únicos que experimentaron un nuevo brote tras el "procedimiento de liberación" fueron aquellos que tuvieron una recurrencia de los problemas asociados a una nueva afectación del drenaje venoso. Los enfermos también informaron de una mejoría muy importante en su fatiga crónica.

En resumen, parece que librarse del problema del drenaje venoso afectado conlleva importantes mejoras en los síntomas de la EM. Esto es una prueba más del importante papel que desempeña la CCSVI en la EM.

Por último, los investigadores observaron que no había ninguna diferencia en la gravedad de los problemas de drenaje venoso entre aquellos enfermos de EM que toman algún tipo de medicación y aquellos que no toman ningún fármaco para la EM.

Teniendo en cuenta que la CCSVI explica por qué la EM primaria progresiva difiere de EM recurrente remitente, así como la existencia de algunas características previamente inexplicadas de las lesiones de la EM (por ejemplo, la venocentricidad, las deposiciones de hierro), la CCSVI se convierte en una explicación muy convincente del inicio de la autoinmunidad en el sistema nervioso central que conduce a la EM. Se necesitan más investigaciones para confirmarlo.

Tal vez la pregunta más importante que queda pendiente es "¿Cuál es la causa última de los problemas de drenaje venoso?" Zamboni y sus colegas no ofrecen ninguna explicación o especulación al respecto. Esperamos que esta cuestión sea objeto de un esfuerzo intensivo de investigación.

Conviene apuntar que, puesto que tomar cantidades adecuadas de vitamina D durante la infancia previene la EM en la mayoría de los casos, el suministro de vitamina D debe tener un efecto sustancial en el sistema de drenaje venoso.

Esta nueva visión del proceso de la enfermedad de la EM hace que el uso de las estrategias nutricionales que nosotros recomendamos sean aún más necesarias. Estas estrategias mejoran el flujo sanguíneo, fortalecen la barrera hematoencefálica, contrarrestan las reacciones autoinmunes y posiblemente mejoren el drenaje venoso del cerebro. En general, el trabajo de Zamboni aporta información adicional sobre por qué las estrategias nutricionales funcionan tan bien en muchas personas.

Estoy convencido de que la CCSVI es un enorme avance para la EM. La corrección de este problema con un procedimiento relativamente simple puede llegar a ser muy eficaz y de larga duración como tratamiento sin fármacos para los enfermos de EM en el momento del diagnóstico. Sin embargo, una gran cantidad de investigaciones y pruebas clínicas tendrán que ser realizadas antes de que la CCSVI sea ampliamente aceptada como una pieza clave de la EM y el "procedimiento de liberación" se convierta en un procedimiento normal.

En el pasado, los tratamientos no farmacológicos para la EM han sido marginados, principalmente por razones financieras. Mi predicción es que habrá una larga y dura lucha para conseguir que el tratamiento de la CCSVI pase del laboratorio a la clínica.

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En el pasado número de la revista New Pathways Magazine expuse las nociones básicas de la Insuficiencia Venosa Cerebroespinal Crónica (CCSVI son sus siglas en inglés) cuyo descubrimiento señala el arranque de una nueva era en la comprensión y tratamiento de la Esclerosis Múltiple (EM).

En esta columna pretendo abordar algunos asuntos que han aparecido desde entonces: el papel de la CCSVI en la EM, los orígenes históricos del concepto, la respuesta actual de los principales agentes que forman la comunidad de la EM y, qué podría hacerse para conseguir un tratamiento para la CCSVI de la forma más rápida posible.

Preguntas a responder

La idea de que la CCSVI es la causa de la EM ya está siendo considerada. Puedo entender este planteamiento pero mi opinión es que esta forma de abordar el asunto no es productiva. Las preguntas que necesitan ser contestadas son: ¿Desempeña la CCSVI un papel importante en el proceso de la EM?; y, la CCSVI: ¿Aparece antes o después del comienzo de la autoinmunidad en el sistema nervioso central (SNC)?.

Pienso que podemos responder a la primera pregunta de la siguiente forma: Si tenemos en cuenta los datos actualmente disponibles, se puede afirmar casi con certeza que la CCSVI es un aspecto clave de la EM. Digo esto porque casi todos los enfermos de EM analizados, en cuatro centros de investigación de tres países diferentes, fueron diagnosticados de tener la CCSVI. La CCSVI explica varias de las características -antes consideradas desconcertantes- de las lesiones de la EM, tales como la asociación del hierro y la venocentricidad, y es teóricamente compatible con todo lo que conocemos sobre la EM. Hay que destacar que la consideración de la CCSVI como una parte importante del proceso de la enfermedad proporciona una mejor explicación de todas las características de la EM.

Es mucho más difícil responder a la segunda pregunta. A día de hoy, no hay evidencias o razones teóricas que respalden la idea de que la CCSVI se pueda manifestar con posterioridad a la aparición de la autoinmunidad. Es mucho más razonable pensar que la CCSVI precede a la autoinmunidad porque esta idea es teóricamente más sensata, y ha sido propuesta esporádicamente por los investigadores de la EM a lo largo de los últimos 150 años.

Respecto a la idea de que la CCSVI aparece primero, algunos investigadores han planteado que las obstrucciones venosas son congénitas, y ya están presentes al nacer. Esto es dudoso porque dosis adecuadas de vitamina D pueden prevenir la EM; pero, en este momento, nuestra ignorancia sobre cómo y cuándo se genera la CCSVI es profunda.

¿Es la EM una enfermedad vascular?

La idea de que la EM es, en su origen, una enfermedad vascular aparece en 1863 cuando un investigador llamado Eduard Rindfleisch propuso que "la causa primaria de la EM es una alteración de los vasos sanguíneos del individuo". Basó su interpretación en sus observaciones de que una vena estaba presente en el centro de cada lesión.

En los 100 años siguientes, el fundamento vascular de la EM reapareció de vez en cuando basándose en la íntima conexión de las lesiones con las venas, pero, en realidad, nunca llegó a cuajar debido a la falta de evidencias convincentes.

El último gran defensor de la idea fue el Dr. Roy Swank quien pensó que las obstrucciones venosas y sus consecuentes rupturas de la barrera hematoencefálica eran causadas por glóbulos de grasa. Esto le condujo a defender como terapia su conocida dieta para mitigar los problemas vasculares inducidos por las grasas.

En los últimos 60 años, la hipótesis vascular fue completamente eclipsada por la teoría autoinmune de la EM que se puso de moda en la década de los años 30 del siglo XX, y que, sin cesar, ha llegado a ser la más aceptada desde entonces.

Debe ser enfatizado que la hipótesis vascular nunca ha sido refutada; simplemente ha sido ignorada, porque el centro de atención se focalizó en los aspectos inmunológicos de la EM.

Por supuesto, con el descubrimiento de la CCSVI tenemos, al fin, pruebas convincentes de que hay problemas vasculares que realmente juegan un papel importante en la EM.

La CCSVI encaja, de una forma armónica, toda la información de tipo vascular, recogida en los estudios que analizan minuciosamente las lesiones de la EM, con el inmenso caudal de datos de tipo inmunológico que se ha ido acumulado durante los últimos 50 años.

Los dos tipos de datos casan ahora a la perfección al considerarlos conjuntamente, conformando un modelo en el cual, la disrupción en el drenaje venoso causa rupturas en la barrera hematoencefálica (hipótesis vascular) a las que siguen las reacciones autoinmunes (hipótesis autoinmune).

¿Por qué los médicos no reaccionan?

Con el reconocimiento de la CCSVI y, como resultado, una mejor comprensión del proceso de la EM, uno podría esperar que los investigadores y los médicos clínicos se mostrarían ansiosos y dispuestos a reorientar sus esfuerzos, tomando en cuenta este gran descubrimiento. Desafortunadamente no es así y la principal reacción de los médicos clínicos es, en el mejor de los casos, esperar y ver; o, en el peor, mostrar un rechazo total.

Una persona afectada de EM a la que conozco preguntó recientemente a su neurólogo acerca de la CCSVI y cómo podría ser tratada. El neurólogo se mostró molesto y agitado, y declaró que la CCSVI era una "tontería" y que no había evidencias de la misma.

Me imagino que este tipo de reacciones desinformadas son frecuentes. Los médicos clínicos que tratan la EM están satisfechos simplemente con recetar un fármaco para la EM y no están dispuestos a considerar una forma completamente nueva de tratar la enfermedad, hasta que se vean forzados a ello.

La comunidad científica ha mostrado una reacción semejante: un alto grado de escepticismo hacia la CCSVI, y supongo que ni siquiera incorporarán la CCSVI a sus proyectos de investigación hasta que los datos lleguen a ser tan abrumadores que no tengan otro remedio que hacerlo.

¿De dónde vendrán esas pruebas abrumadoras? La buena noticia es que hay un pequeño grupo de investigadores con visión de futuro que han asumido el cambio de paradigma que obviamente supone la CCSVI y están comenzando a realizar estudios relevantes de la misma.

Los más progresistas de ellos son la Dra. Bianca Weinstock-Guttman y el Dr. Robert Zivadinov de la Universidad de Búfalo, de cuyos proyectos de investigación se informa en las páginas 14-16 de éste número. Creo que una vez que los resultados del estudio que se lleva a cabo en la Universidad de Búfalo se hagan públicos (2012?), la CCSVI experimentará un punto de inflexión, y, todo el mundo, desde los investigadores hasta los médicos clínicos, pasando por las principales asociaciones de enfermos, se subirá al carro de la CCSVI.

Dados los datos de los que se dispone, no es una exageración afirmar que todas las personas con EM tienen afectado el drenaje venoso, lo que está contribuyendo, de una forma activa o potencial, al curso de la enfermedad. Teniendo esto presente, no es de extrañar que todos los enfermos de EM conscientes de las consecuencias de la CCSVI quieran solucionar sus problemas venosos mediante cirugía vascular de la forma más rápida posible.

Desafortunadamente hay muy pocos centros médicos que estén haciendo intervenciones vasculares para liberarse de la CCSVI; por tanto, es prácticamente imposible para la mayoría de la gente con EM conseguir el importante tratamiento vascular que necesitan.

Se necesita una rebelión de los afectados

Resulta difícil saber cómo la comunidad de enfermos de EM puede mejorar esta situación tan horrible, y conseguir alivio, tanto para la CCSVI, como para la gran frustración que muchos de ellos están experimentando. En mi opinión, es necesario que los pacientes se subleven, y es también primordial, que esta situación tan inaceptable sea expuesta ampliamente en los medios de comunicación.

Quizás las personas con EM deberían seguir el consejo que se da en la película de 1976, Network, e ir a la ventana y gritar: "¡Estoy más que harto y no quiero seguir soportándolo!".

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