Enfermedades Raras: Síndrome de Zollinger-Ellison|Enfermedades y Sindromes

Amplio resumen de las enfermedades y sindromes más raras que existen en nuestro planeta.

lunes, 20 de febrero de 2012

Enfermedades Raras: Síndrome de Zollinger-Ellison

                                           

El síndrome de Zollinger-Ellison es un trastorno poco frecuente que es causado por tumores y úlceras en el sistema digestivo.

La enfermedad es una afección en la cual hay un aumento en la producción de la hormona gastrina. Por lo regular, un pequeño tumor (gastrinoma) en el páncreas o en el intestino delgado produce los altos niveles de gastrina en la sangre.

Se forma uno o más tumores en el páncreas o duodeno (la parte superior del intestino delgado). Estos tumores, llamados gastrinomas, producen una grande cantidad de gastrina. Gastrina es una hormona que causa que el estómago produzca ácido.

El síndrome de Zollinger- Ellison es causado por tumores que por lo general están localizados en la cabeza del páncreas y en la parte superior del intestino delgado.

Estos tumores producen la hormona gastrina y se denominan gastrinomas. Los altos niveles de gastrina ocasionan demasiada producción de ácido estomacal.

Los gastrinomas aparecen como tumores únicos o como pequeños tumores múltiples. Aproximadamente, de la mitad a dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores cancerosos (malignos) que frecuentemente se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos.

Síntomas de la enfermedad:

Dolor abdominal
Diarrea
Vómitos con sangre (ocasional)
Signos y exámenes
Los signos incluyen úlceras en el estómago y el intestino delgado.

Tratamiento :

Los medicamentos denominados inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol y otros) son ahora la primera opción de tratamiento para el síndrome de Zollinger-Ellison.

Estos fármacos reducen la producción de ácido estomacal y favorecen la curación de úlceras en el estómago y en el intestino delgado, al igual que alivian el dolor abdominal y la diarrea.

La cirugía para extirpar un gastrinoma único se puede hacer si no hay evidencia de que éste se haya diseminado a otros órganos (como los ganglios linfáticos o el hígado).

La cirugía del estómago (gastrectomía) para controlar la producción de ácido rara vez es necesaria en la actualidad.

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